Syndrome carcinoïde

Mme Lefebvre, 42 ans, présente un tableau clinique évocateur d'un syndrome carcinoïde lié à une tumeur neuroendocrine (TNE) de l'intestin grêle. La physiopathologie repose sur la sécrétion de substances vasoactives (sérotonine, bradykinine, histamine) par la tumeur, qui échappent au métabolisme hépatique de premier passage en raison de la présence de métastases hépatiques ou d'un drainage veineux systémique (shunt). La présentation clinique classique comprend la triade : flush, diarrhée et atteinte valvulaire cardiaque droite (fibrose tricuspidienne). Le diagnostic est confirmé par l'élévation de la 5-HIAA urinaire et l'imagerie fonctionnelle (Octreoscan). La prise en charge repose sur l'exérèse chirurgicale de la tumeur primitive et des métastases éventuelles, associée à des analogues de la somatostatine (octréotide ou lanréotide) pour contrôler les symptômes et freiner la croissance tumorale. Le diagnostic différentiel inclut les mastocytoses, les tumeurs sécrétantes de VIP ou les syndromes vasoactifs d'origine médicamenteuse. Le pronostic dépend de la résécabilité de la tumeur et du contrôle de la charge tumorale hépatique.